Tengo amiloidosis cutanea y no se que hacer?
hola tengo 23 años y tengo amiloidosis cutanea acudi al dermatologo y me recomendo una crema llamada MOPAC y la verdad es muy buena pero el problema es que esa crema apenas mide 15g y lo que yo tengo es bastante ..a veces me siento tan deprimida por tener estas manchas ...y la verdad no se que hacer ...
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la amiloidosis cutánea y su posible asociación
con la amiloidosis sistémica
independientemente de su naturaleza química y
del tipo clínico de amiloidosis, tienen un componente
común: el componente P del amiloide que
es una proteína formada por unidades de pentámeros
apilados derivados de un precursor sérico o
SAP, proteoglicanos y apolipoproteína E (7,8). El
amiloide puede revelarse por tinción inmunohistoquímica
en cortes embebidos en parafina, usando
anticuerpos contra el componente P humano
(anti-SAP).
Clasificación de las amiloidosis
La amiloidosis no es una enfermedad única, sino
que hay una gran variedad de procesos patológicos
que producen la deposición de fibrillas retorcidas
de hojas plegadas en forma de B, compuestas
de varias proteínas por varios mecanismos patogénicos
diferentes. A pesar de la similitud morfológica
en diferentes marcos clínicos, el amiloide es heterogéneo
respecto a la naturaleza de las fibrillas de
amiloide. Por tanto, la clasificación de la amiloidosis
ha sido controvertida y difícil durante mucho
tiempo (9). Respecto a la amiloidosis cutánea, los
depósitos de amiloide pueden limitarse a la piel, es
decir, amiloidosis cutánea localizada, o pueden ser
la manifestación de una enfermedad sistémica, amiloidosis
sistémica.
Amiloidosis sistémica (AL)
La amiloidosis AL es una complicación grave de
una gammapatía monoclonal maligna o benigna
(2,8). Se desarrolla en el 10-20% de los pacientes
que presentan mieloma múltiple. Hay una preponderancia
en hombres y una edad promedio de comienzo
de 65 años (10,11). Las asociaciones amiloidosis
AL-macroglobulinemia de Waldeström y
amiloidosis AL-leucemia linfolítica crónica se producen,
respectivamente, en el 3 y 1% de los casos.
Características clínicas
Se observa afectación de la piel en el 20-40%
de los casos, lo cual es una clave para el diagnóstico
precoz (11,13). También se producen espontáneamente
petequias, placas purpúreas y equimosis
o con un traumatismo leve (11,12,14). Estas lesiones
proceden de la fragilidad de los capilares asociada
con la infiltración de depósitos de amiloide
en las paredes dérmicas y subcutáneas de los vasos
sanguíneos (13-15). Las lesiones purpúricas se localizan,
especialmente, en los párpados y en las regiones
de flexuras y, generalmente, son la manifestación
inicial de la enfermedad (11).
Es muy característico encontrar púrpura periorbitaria
después del vómito, maniobra de Valsalva, espiración
forzada durante pruebas espirométricas y
proctoscopia (7,16). Las lesiones pueden regresar
espontáneamente y recurrir unos meses después de
la primera observación clínica.
La macroglosia es la manifestación más sugerente
y se produce en el 20% de los casos, aproximadamente
(11,14,17,18). La superficie de la lengua
puede estar cubierta de pápulas o nódulos. La lengua
agrandada de forma difusa puede producir indentaciones
dentales en el borde lateral
También es importante que puede asociarse con síndrome
de apnea o ortopnea. También pueden existir
en alguna parte de la lengua pápulas céreas, nódulos
hemorrágicos, petequias y equimosis (12,18).
Las lesiones infiltrativas cutáneas son muy características:
pápulas, nódulos o placas con aspecto
céreo, lisas y no pruríticas. Generalmente, tienen
Figura 3. Macroglosia en la amiloidosis sistémica primaria.
Figura 2. Equimosis en regiones flexurales en una paciente
con amiloidosis sistémica primaria.
Amiloidosis cutánea
307
aspecto hemorrágico (2,3). También se distribuyen
en las regiones flexulares, como párpados, región
retroauricular, cuello, axilas, ombligo, y en la región
inguinal y anogenital. Pueden coalescer formando
áreas tumefactas grandes y dar una aparición
facial leonina. Las lesiones nodulares en la
piel perianal o en la mucosa vulvar pueden parecerse
al condiloma. También pueden parecerse a
xantomas. Pocas veces pueden tener un aspecto similar
a la esclerodermia, afectando, principalmente,
a la cara, manos y pies (13).
Pueden producirse lesiones bullosas en la piel o
membranas mucosas, que proceden de depósitos
en la dermis y que se asemejan a la porfiria cutánea
tarda (12,19,20). También pueden observarse
paquidermia del cuero cabelludo, alopecia, estrías
subungueales y anoniquia y a veces son la única
alteración dermatológica (21,22).
Como implica su nombre, la amiloidosis sistémica
se caracteriza por la deposición de amiloide en
varios órganos. Las manifestaciones renales y cardíacas
son el principal determinante del pronóstico.
La afectación cardíaca sintomática, especialmente
insuficiencia cardíaca congestiva, se produce en el
25-40%, aproximadamente, de los casos, produciendo,
generalmente, la muerte en menos de cinco
años (2,3,11,14). Hay afección renal con síndrome
nefrótico, aproximadamente, en el 30-50% de los
casos y puede progresar a hipertensión y a fallo renal
grave con mal pronóstico (3,11,14). Se encuentra
neuropatía periférica, principalmente, con disfunción
de nervios sensoriales, aproximadamente,
en el 8-10% de los casos (3). Frecuentemente, se
asocia con neuropatía autonómica en el 15% de los
casos y se manifiesta con hipotensión ortostática
(2). Puesto que el amiloide se infiltra en muchos órganos,
la hepatomegalia sin alteraciones enzimáticas
importantes puede ser sorprendente en la presentación
y se produce en más de la mitad de los
casos (3). Igual que la esplenomegalia, puede complicarse
por una rotura espontánea (2,7,14). Se produce
deposición de amiloide frecuentemente a
cualquier nivel del tracto gastrointestinal, con disfagia,
síndrome ulceroso, alteraciones de la motilidad
gastrointestinal o malabsorción (3). La afectación de
las glándulas salivares accesorias es casi siempre
constante. En el 16% de los casos se encuentran localizaciones
articulares, especialmente, síndrome
del túnel carpiano, que se observa en más del 25%
de los casos (12,14). La deposición extensa de amiloide
AL en los músculos puede producir miopatía.
Los músculos están totalmente indurados, presentando
ocasionalmente nódulos (11,14). Finalmente,
también se han descrito alteraciones óseas, tiroideas
y oculares.
Se encuentran síndromes hemorrágicos, relacionados
con alteraciones específicas de la coagulación,
como el déficit de factor X, en el 30% de los
casos (13).
Manifestaciones histopatológicas
En la amiloidosis sistémica, las biopsias de piel
demuestran que los depósitos de amiloide son extracelulares
y se centran principalmente a lo largo
de las glándulas sudoríparas; las fibrillas de colágeno
de la dermis, en las paredes de los vasos sanguíneos,
explican la fragilidad capilar y las lesiones
purpúricas. Pueden encontrarse en la epidermis y
también en los adipocitos de la hipodermis. En ausencia
de lesiones cutáneas que indiquen la zona,
pueden realizarse biopsias en cualquier sitio. Puede
ser útil la biopsia rectal, gingival, de grasa subcutánea
abdominal o renal (2,3,13). Debe destacarse
que la biopsia de las glándulas salivares accesorias
es una prueba muy específica y sensible que es
positiva en casi el 100% de los casos (23).
Patogenia
El precursor de la amiloidosis AL es una cadena
ligera de una inmunoglobulina monoclonal, lambda
o kappa, siempre ligada a la proliferación monoclonal
de linfocitos B (2,8,13,24-26). La caracterización
de las proteínas de las fibrillas de amiloide se
basa en métodos inmunohistoquímicos que se llevan
a cabo en biopsias profundas congeladas usando
antisueros específicos dirigidos contra las cadenas
kappa o lambda (25,27). Las cadenas ligeras de
tipo lambda se han encontrado más frecuentemente
que las de tipo kappa en los depósitos de AL (27).
El cociente kappa/lambda es aproximadamente VL,
que es el inverso del observado en el mieloma múltiple
sin amiloidosis o inmunoglobulina sérica normal.
Por tanto, las cadenas lambda formarían más
amiloide que las cadenas kappa y la transformación
en amiloide se produciría a expensas de su segmento
variable (VL) (27). Desde este punto de vista, la
amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es parecida a la
enfermedad de deposición de cadenas ligeras
(LCDD) porque en ambas enfermedades se depositan
fragmentos de la cadena ligera, incluido el dominio
VL (28). La enfermedad de depósitos de la
cadena ligera fue estudiada por Randall et al. en
1976 (29). Sin embargo, los fragmentos de cadenas
ligeras se depositan en agregados fibrilares (AL) o
en cuerpos granulares densos (LCDD) (13,28). Sería
interesante estudiar el mecanismo que determina la
sensibilidad para elaborar material fibrilar o granular,
con el fin de entender la patogenia de estas dos
enfermedades.
Muy pocos pacientes que producen niveles altos
de cadenas ligeras desarrollan AL y LCDD. Hay
otros factores que son necesarios para producir estos
depósitos. El estudio de los mecanismos implicados
en la génesis de estas patologías es muy difícil: depende
parcialmente de determinar la secuencia de
los genes que codifican los dominios variables de la
inmunoglobulina participante, buscando mutaciones
específicas responsables de la modificación de las
secuencias de aminoácidos. Helms y Wetzel (28)
han demostrado que la sustitución de un solo aminoácido
(Arg 61 Asn en la amiloidosis y Asp 82
Ile en LCDD) del dominio REI de la cadena ligera
kappa fue suficiente para hacer a estas cadenas capaces
de agregarse in vitro. Estas modificaciones secuenciales
explicarían una modificación estructural
de las cadenas ligeras, lo que les confiere una probabilidad
anormal de polimerizarse, glucolisarse, lisarse
por proteólisis y finalmente agregarse.
En la amiloidosis AL, el dominio variable de
lambda (VL) es el principal constituyente pero no exclusivo
de las fibrillas de amiloide (13,27). La pérdida
de la región constante podría deberse a proteólisis,
que favorece la polimerización de cadenas
ligeras y la formación de fibrillas. Al contrario que en
la amiloidosis, el principal constituyente de LCDD es
el dominio variable de la cadena kappa (VK) en el
80% de los casos. Algunos cambios específicos de
aminoácidos en dominios particulares pueden determinar
la capacidad de deposición pero también la
morfología de los agregados: fibrilar o granular (28).
Amiloidosis cutánea localizada
Características clínicas
La amiloidosis cutánea se diferencia de la amiloidosis
sistémica en que el depósito se localiza exclusivamente
en la piel, sin que haya depósitos en
los órganos internos. Hay tres tipos principales:
amiloidosis liquénica o papular, amiloidosis macular
y amiloidosis nodular.
En la amiloidosis liquénica, la edad de comienzo
es variable y los pacientes presentan una erupción
prurítica situada principalmente en las extremidades
inferiores pero también en las superiores o en el
tronco. Las lesiones individuales son pápulas lisas o
hiperqueratósicas (Figura 4) que pueden coalescer
formando placas pruríticas (12,30). La erupción es
crónica y no responde a distintos tratamientos. El
principal diagnóstico diferencial es el liquen plano.
La amiloidosis macular y pigmentada se desarrolla
fundamentalmente en mujeres entre 30 y 60
años y es más frecuente en algunas regiones geográficas:
Asia, cuenca mediterránea, América del
sur y central. Son parches escasamente delineados,
hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen
principalmente en la parte superior de la espalda
(Figura 5) y en las extremidades.
La erupción es prurítica y tiene evolución crónica.
Hay formas atípicas, como las variantes discrómica,
ictiocítica, vitiliginosa o pseudonevus (30,31).
Se ha descrito una variante bifásica de la amiloidosis
cutánea, en la cual las lesiones maculares se
transformaron a lo largo de los años en placas liquenoides
(31).
Manifestaciones histopatológicas
Las grandes agrupaciones de amiloide se sitúan,
fundamentalmente, en la dermis papilar en la forma
liquenoide. Las aglomeraciones son más fragmentadas
en la amiloidosis macular. La epidermis, generalmente,
es papilomatosa y está hiperpigmentada.
Alrededor de los depósitos de amiloide hay numerosos
linfocitos y fibroblastos, así como cuerpos coloidales
o hialinos. Las estructuras anejas y los vasos
sanguíneos no se invaden. En la microscopia
electrónica se observa el aspecto característico fibrilar
y lineal del amiloide (32).
Patogenia
La amiloidogénesis en las amiloidosis cutáneas
localizadas primarias depende de varios factores. La
epidermis participa en la patogenia de esta amiloi-
Rev Intern Dermatol Dermocosm 2002;5:305-311
308
Figura 4. Pápulas hiperqueratósicas en la pierna de un paciente
con amiloidosis liquénica.
Amiloidosis cutánea
309
dosis limitada a los órganos. Las observaciones histológicas,
ultraestructurales y bioquímicas demuestran
que los cuerpos hialinos observados en la epidermis
proceden de la degeneración de los
queratinocitos. Según Black (33), estos cuerpos hialinos
son la consecuencia de una tolerancia inmune
que inhibe la lisis y la eliminación, permitiendo la
transformación en amiloide. El proceso apoptósico
origina la formación del depósito amiloide. Recientemente,
la expresión de queratina se investigó
inmunohistoquímicamente en tejidos con amiloidosis
localizada fijados en formalina y congelados con
un panel de anticuerpos antiqueratina (34). Los depósitos
de amiloide de la amiloidosis macular y liquénica
reaccionaron con algunos anticuerpos antiqueratina.
Estos datos indican que el amiloide de la
amiloidosis macular y liquénica deriva de filamentos
intermedios de queratina. La etiología de la degeneración
de los queratinocitos es desconocida.
Algunos autores postulan que puede producirse
amiloidosis localizada como consecuencia de cualquier
dermatosis prurítica: fotoalergia, eccema,
dermografismo, liquen plano o sarna (35). Otros
destacan que las pigmentaciones por fricción a veces
contienen depósitos de amiloide (12,36). En la
literatura se ha publicado que la piel de pacientes
tratados con PUVA contenían depósitos de amiloide
debido a la alteración de la epidermis por la radiación
UVA (12,37). En algunas circunstancias hay
factores locales, sistémicos y genéticos que pueden
explicar la formación de amiloide cutáneo.
Amiloidosis nodular
Se revisa el lugar de la amiloidosis nodular cutánea
primaria entre las amiloidosis cutáneas localizadas
porque esta enfermedad se solapa en muchos
factores con la amiloidosis sistémica AL.
Características clínicas
Esta forma localizada de la amiloidosis cutánea
es rara (30,38,39). Puede presentarse en forma de
nódulos céreos o anetodérmicos (Figura 6) que parecen
bullas. El prurito es escaso o no existe. Como
resultado de la involución del amiloide, el centro
de las lesiones puede hacerse atrófico (40). A consecuencia
de la fragilidad capilar, estas lesiones se
ulceran y el trauma más mínimo produce hemorragia
cutánea. Pueden producirse en el tronco, brazos,
piernas, genitales y cara (39,42).
Algunas lesiones pueden ser indistinguibles clínicamente
de las encontradas en la amiloidosis AL
sistémica. El diagnóstico de la amiloidosis cutánea
nodular primaria se establece en la ausencia de
proliferación de células plasmáticas clonales demostrable
en médula ósea. Sin embargo, es necesario
un seguimiento prolongado, puesto que el 15-
50% de los pacientes que presentaban
originalmente amiloidosis cutánea localizada desarrollaron
amiloidosis sistémica (49-41).
Figura 5. Amiloidosis macular y pigmentada en la espalda.
Figura 6. Amiloidosis cutánea nodular primaria.
Manifestaciones histopatológicas
Al contrario que en las otras amiloidosis cutáneas
localizadas, los depósitos de amiloide se localizan
en la dermis papilar y subpapilar, pero también
en la dermis reticular y en la subcutánea
infiltrando las paredes de los vasos sanguíneo dermo-
hipodérmicos y los apéndices dérmicos (4,29).
Esta infiltración explica la fragilidad de los capilares
y las conexiones entre la amiloidosis sistémica
y la amiloidosis nodular. Se ven infiltrados focales
de células plasmáticas alrededor del material depositado.
En estudios inmunohistoquímicos se observa
que los depósitos de amiloide son de tipo AL, derivados
de cadenas ligeras de inmunoglobulina y
que no se marcan con anticuerpos antiqueratina
(41,42).
Patogenia
La amiloidosis nodular es completamente diferente
de la amiloidosis papular o macular porque
los depósitos de amiloide son de tipo AL (42). Por
tanto, esto indica que esta amiloidosis está relacionada
con discrasia de células plasmáticas pero sin
evidencias de paraproteína. Sin embargo, al contrario
que en la amiloidosis AL sistémica, hay infiltrados
de células plasmáticas (12,13).
Usando una metodología de reorganización de
genes, algunos autores (43) demostraron la clonalidad
de las células plasmáticas productoras de amiloide
en la piel de un paciente con amiloidosis nodular
localizada sin reagrupación clonal de las
células de la médula ósea del mismo paciente.
Bonnin et al.(44) publicaron un caso de amiloidosis
cutánea nodular primaria del monotipo lambda. Los
autores concluyen que este resultado permite la diferenciación
de la amiloidosis AL sistémica y demuestran
que los depósitos de amiloide cutáneos
nodulares surgen en relación con plasmocitomas
cutáneos. Debido a la clonalidad de las células
plasmáticas productoras de amiloide, Breathnach
(12) consideró la amiloidosis nodular como un depósito
nodular limitado al órgano, relacionado con
un plasmocitoma cutáneo. El 20% de los pacientes
con plasmocitoma cutáneo desarrollan un mieloma,
pero la mayoría de las amiloidosis nodulares son
puramente cutáneas. Bonnin et al. (44) consideran
la amiloidosis nodular primaria como una proliferación
celular de células plasmáticas localizadas, con
un bajo grado de malignidad pero que siempre son
capaces de desarrollar una amiloidosis sistémica. Es
necesario hacer un seguimiento prolongado, pero
no se necesita tratamiento agresivo (13,39,41).
Conclusión
El pronóstico de las distintas amiloidosis cutáneas
es muy variable. Depende de dos factores
principales: la presencia de fibrillas de amiloide en
toda la dermis, incluidas las paredes vasculares, y la
obtención de la cadena ligera de inmunoglobulina
de las fibrillas de amiloide. Estas dos características
se observan en la amiloidosis nodular.
Aunque algunos autores demostraron que la amiloidosis
cutánea nodular surge en relación con el
plasmocitoma cutáneo (42), existe todavía controversia
acerca de si la enfermedad es una amiloidosis localizada
o una amiloidosis sistémica; por tanto; el
seguimiento a largo plazo es muy importante.
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En mi caso me recetaron ejercicio para bajar de peso y practicar con giros de muñeca más suaves, parece una tonteria pero me ayudaron una barbaridad.
Ánimo, aquí tienes más ayuda.
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Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de proteínas de estructura fibrilar, denominada amiloide, que llevan a cambios en la arquitectura y función de los tejidos. Por definición, la amiloidosis cutánea nodular describe una enfermedad primaria de la piel, es muy infrecuente, se desconoce su incidencia y prevalencia.es una enfermedad donde hay unas proteinas que se van acumulando en ciertas partes del cuerpo. En su caso, se van acumulando en la piel. Muchas veces la amiloidosis se debe a causas geneticas, pero a ciencia cierta no se sabe bien su origen. Lo que le recomiendo es que acuda con el medico internista mas cercano de su comunidad y le exponga el caso. De preferencia que sea consulta particular; y haga lo que el medico le indique.