Es una enfermedad muy rara y es hereditaria; ataca principalmente al sistema esquelético por lo que provoca contracciones musculares fuertes e incluso convulsiones que son causadas por una fuerte contracción muscular del cerebro y por la elevada temperatura del cuerpo
La HIPERTERMIA quiere decir: HIPER (elevado, alto) TERMIA (temperatura), en este caso la elevación de la temperatura corporal.
Sus síntomas son:
* Aumento rápido de la temperatura luego de administrar anestesia
* Dificultad por parte del anestesista de mantener unos niveles adecuados do pCO2 durante la intervención
* Taquicardia
* Hiperventilación
* Rigidez muscular luego de administrar anestesia
* Coloración pardo oscura de la orina
* Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique.
LO CONTRARIO DE LA HIPERTERMIA se le conoce como
HIPOTERMIA, osea, HIPO (bajo, poco) y TERMIA (temperatura), en este caso, una peligrosa baja en la temperatura corporal.
Tanto los estados de la HIPERTERMIA como de la HIPOTERMIA son indicios peligrosos de problemas serios en el cuerpo humano.
LA TEMPERATUTA CORPORAL se dice que es normal cuando está entre los 36°C y 37°C. si esta por debajo de estos rangos se dice que la persona padece de hipotermia y si está muy arriba de esos rangos se dice que hay hipertermia.
Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatÃa de multi y minicuerpos centrales y miopatÃa de cuerpos centrales.
Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).
Para un episodio de hipertermia maligna, el uso de acetaminofeno o paracetamol (Tylenol) y una manta refrescante pueden ayudar a reducir la fiebre. El uso de un medicamento llamado dantroleno durante episodios de hipertermia maligna ha reducido enormemente el número de muertes.
La administración de lÃquidos por vÃa oral o intravenosa, asà como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Malignant Hyperthermia Association of the United States: www.mhaus.org
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales.
Complicaciones Volver al comienzo
Rabdomiólisis, una lesión renal causada por exceso de mioglobina
La primera manifestación de una hipertermia maligna suele ser el espasmo maseterino. Seguidamente aparecen una acidosis metabólica, aumento de la creatina kinasa, hipercapnia, arritmias y taquicardia. En este estadio, el diagnóstico diferencial incluyen la tirotoxicosis, el feocromocitoma, la porfiria, la hipovolemia y la hipoxia. Finalmente aparecen arritmias complejas, hipertermia y cianosis.
La determinación de la creatina-kinasa plasmática es útil para el cribado de familias con predisposición a la hipertermia maligna pero no es aplicable a la población en general.
Interrumpir inmediatamente la anestesia manteniendo la profundidad de la misma si fuera necesaria con opioides, benzodiazepinas, barbitúricos o propofol
Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %.
Monitorizar inmediatamente y a los 30 min, 4h, 12h, 24h los gases hemáticos, electrolitos, creatina-kinasa, mioglobina y lactato (sangre arterial)
Administrar dantroleno en dosis de 1 a 2,5 mg/kg intravenosas (IV), dosis que deberá repetirse cada 5 ó 10 min hasta una dosis total de 10 mg/kg, aunque puede administrarse más si persisten los sÃntomas.
Administrar bicarbonato sódico intravenoso, de 2 a 4 mEq/kg, o en dosis mayores si asà lo sugiere el pH arterial y la Pa CO2.
Controlar la temperatura corporal mediante varias formas de enfriamiento activo.
Mantener la diuresis con manitol 25 g, i.v., furosemida 20 mg, i.v. y un aporte de lÃquidos intravenosos abundante.
Mantener una cuidadoso monitorización del paciente y continuar el tratamiento hasta
El dantroleno es un relajante muscular de acción rápida que impide la liberación de iones de Ca desde el retÃculo sarcoplásmico, de esta manera disminuye la espasticidad, normaliza la función
Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.
La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatÃa de multi y minicuerpos centrales y miopatÃa de cuerpos centrales.
Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).
La hipertermia maligna puede considerarse como una miopatÃa metabólica subclÃnica debida a un trastorno en la regulación del calcio libre intracelular. Tras la exposición a los fármacos desencadenantes se produce una liberación masiva de iones calcio desde la cisterna terminal del retÃculo sarcoplásmico, que origina un súbito incremento del calcio mioplasmático, activándose la ATPasa de la miosina. La contractura muscular sostenida conduce a un estado hipermetabólico en el que la producción de lactato y anhÃdrido carbónico y el consumo tisular de oxÃgeno aumentan de forma aguda. La producción masiva de calor corporal sobrepasa la capacidad termorreguladora, lo que puede conducir al fracaso multiorgánico.
Cuadro clÃnico. No es uniforme, pudiendo presentarse de forma súbita o insidiosa. En ocasiones, puede ocurrir en el
perÃodo postoperatorio. Son signos precoces de alarma que hacen sospechar el desarrollo de hipertermia maligna: el aumento del anhÃdrido carbónico telespiratorio, la hipercapnia venosa, la taquicardia inexplicable, la existencia de una menor relajación durante la inducción de la anestesia, el desarrollo de fasciculaciones musculares tras la administración de succinilcolina o la presencia de trismo durante la intubación.
Si no se trata, se producen rigidez muscular generalizada, hipertermia severa rápidamente progresiva, hipotensión
y arritmias cardÃacas. La temperatura corporal puede subir 1 °C cada 5 min hasta superar los 42 °C. La inestabilidad de
la presión arterial y la cianosis moteada de la piel son signos de hiperactividad simpática. Es tÃpica la acidosis metabólica y respiratoria severa a pesar de existir taquipnea. Suele encontrarse hiperpotasemia, hipermagnesemia, hiperfosforemia e hipercalcemia. Son complicaciones tardÃas el edema muscular severo, el edema pulmonar, la CID, la necrosis hepática y la rabdomiólisis con insuficiencia renal aguda por mioglobinuria. Las principales causas de muerte son la fibrilación ventricular y el edema cerebral.
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Es una enfermedad muy rara y es hereditaria; ataca principalmente al sistema esquelético por lo que provoca contracciones musculares fuertes e incluso convulsiones que son causadas por una fuerte contracción muscular del cerebro y por la elevada temperatura del cuerpo
La HIPERTERMIA quiere decir: HIPER (elevado, alto) TERMIA (temperatura), en este caso la elevación de la temperatura corporal.
Sus síntomas son:
* Aumento rápido de la temperatura luego de administrar anestesia
* Dificultad por parte del anestesista de mantener unos niveles adecuados do pCO2 durante la intervención
* Taquicardia
* Hiperventilación
* Rigidez muscular luego de administrar anestesia
* Coloración pardo oscura de la orina
* Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique.
LO CONTRARIO DE LA HIPERTERMIA se le conoce como
HIPOTERMIA, osea, HIPO (bajo, poco) y TERMIA (temperatura), en este caso, una peligrosa baja en la temperatura corporal.
Tanto los estados de la HIPERTERMIA como de la HIPOTERMIA son indicios peligrosos de problemas serios en el cuerpo humano.
LA TEMPERATUTA CORPORAL se dice que es normal cuando está entre los 36°C y 37°C. si esta por debajo de estos rangos se dice que la persona padece de hipotermia y si está muy arriba de esos rangos se dice que hay hipertermia.
ESPERO y TE SIRVA.
SALU2
La hipertermia maligna es el nombre que se da a un grupo de enfermedades raras, hereditarias, que se caracterizan por la presencia de un sÃndrome hipermetabólico, con un rápido incremento de la temperatura de 39 a 42ºC debido a un aumento agudo e incontrolado del metabolismo del músculo esquelético, que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a un agente desencadenante.
Dentro de la denominación hipertermia maligna se incluyen los siguientes sÃndromes o formas clÃnicas:
1.- Hipertermia maligna anestésica.
2.- SÃndrome neuroléptico maligno, sÃndrome hipertérmico central inducido por drogas o SÃndrome de Delay y Deniker.
3.- Hipertermia maligna de esfuerzo o de estrés.
Definición Volver al comienzo
Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.
Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatÃa de multi y minicuerpos centrales y miopatÃa de cuerpos centrales.
Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).
SÃntomas Volver al comienzo
La hipertermia maligna con frecuencia se nota por primera vez después de que un paciente recibe anestesia durante un procedimiento quirúrgico.
Los sÃntomas pueden abarcar:
Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C)
Tensión y rigidez muscular
Orina de color pardo oscuro
Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique
Signos y exámenes Volver al comienzo
Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.
Los exámenes que se puede hacer abarcan:
Chem-20
Pruebas genéticas para buscar anomalÃas en el gen RYR1
Biopsia del músculo
Mioglobina en la orina
Tratamiento Volver al comienzo
Para un episodio de hipertermia maligna, el uso de acetaminofeno o paracetamol (Tylenol) y una manta refrescante pueden ayudar a reducir la fiebre. El uso de un medicamento llamado dantroleno durante episodios de hipertermia maligna ha reducido enormemente el número de muertes.
La administración de lÃquidos por vÃa oral o intravenosa, asà como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Malignant Hyperthermia Association of the United States: www.mhaus.org
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales.
Complicaciones Volver al comienzo
Rabdomiólisis, una lesión renal causada por exceso de mioglobina
Insuficiencia renal
Se trata de una enfermedad farmacogenética desencadenada por la administración de anestésicos generales volátiles (enflurano, isoflurano, halotano, etc) o fármacos despolarizantes tipo suxametonio. Cuando acontece, tiene lugar un hipermetabolismo desencadenado por la alteración aguda del equilibrio del calcio en el retÃculo sarcoplásmico de la célula muscular.
La hipertermia maligna es una enfermedad heterogenética. Muchas familias con predisposición a la hipertermia maligna muestran una mutación en el cromosoma 19 donde se localizada el gen que codifica el receptor para rianodina (La rianodina es un alcaloide con propiedades insecticidas que permitió caracterizar unos canales intracelulares para el calcio situados en el retÃculo sarcoplásmico, que llevan el nombre de receptores para rianodina). Sin embargo, otras familias con predisposición a la hipertermia maligna no muestran ningún defecto de dicho receptor. Se conocen otros genes que están implicados en la hipertermia maligna. La hipertermia maligna debida a mutaciones en el receptor de rianodina se denomina Hipertermia Maligna 1 (MHS1). Otras variantes de la hipertermia son:
MHS2 con mutaciones en el cromosoma 17q,
MHS3 con mutaciones en el cromosoma 7q
MHS4 con mutaciones en el cromosoma 3q
MHS6 con mutaciones en el cromosoma 5p
MHS5 es producida por mutaciones en el gen CACNA1S situado en 1q32
La incidencia de hipertermia maligna oscila entre 1:10.000 y 1:50.000 actos anestésicos. La incidencia media en niños es algo más alta (1:15.000). La mayor incidencia de casos es observada en jóvenes varones. Se ha encontrado también que la frecuencia más alta tiene lugar durante la cirugÃa de malformaciones músculoesqueléticas como el estrabismo, la hernia, la escoliosis, cirugÃa plástica, criptorquÃdia y cirugÃa dental. Las formas más graves se han descrito en casos de cirugÃa traumatológica de urgencia
El calcio juega un importante papel en la contracción muscular. Cuando se estimula neuronalmente la fibra muscular, el calcio se libera del retÃculo sarcoplásmico. Este retÃculo es un sistema de túbulos situados a lo largo de las fibras musculares esqueléticas que inician y controlan el proceso de la contracción. Cuando el potencial de acción atraviesa las membranas de las fibras musculares, el retÃculo sarcoplásmico transmite el potencial de acción al interior de la fibra muscular (*) La fibra muscular se compone de miofibrillas que a su vez poseen filamentos gruesos (miosina) y filamentos delgados (actina). Además dos moléculas de proteÃnas (troponina y tropomiosina) se disponen a lo largo de la banda de actina. La troponina a su vez se compone de tres subunidades: TnT,TnI, y TnC. La TnT se une fuertemente a la tropomiosina que cubre los lugares en que la actina se une a la miosina. La subunidad TnI se une a la actina y la TnC se une al calcio. El complejo troponina-tropomiosina reprime la interacción de la miosina con la actina y por ello mantiene el músculo en estado de reposo.
Al liberarse los iones de calcio del retÃculo sarcoplásmico al citoplasma circundante, estos iones difunden hacia las fibras musculares, uniéndose a un filamento. En las paredes del retÃculo sarcoplásmico se localiza una bomba de calcio continuamente activa. Bajo dicha bomba existe un canal de liberación del calcio que se conoce como receptor de rianodina. La bomba extrae el calcio del sarcoplasma de vuelta a las cavidades del retÃculo sarcoplásmico. La relajación muscular normal ocurre cuando los iones de calcio son removidos desde el sarcoplasma hacia el retÃculo. Una mutación en el receptor de rianodina puede, por tanto, alterar su funcionalidad, con lo que la relajación muscular no tiene lugar. Las concentraciones elevadas de calcio producen una estimulación de todos los procesos calcio-dependientes del músculo esquelético, ocasionando la acidosis metabólica. El hipermetabolismo produce, además, varios signos clÃnicos como hipertonÃa, arritmias, taquicardia e hipertermia. Los signos de laboratorio son hiperkaliemia, elevación de la creatina kinasa y mioglobinuria debidos todos ellos a lesiones de las membranas plasmáticas de las células musculares.
Los anestésicos volátiles y los fármacos despolarizantes como el suxametonio ocasionan un aumento de la concentración de calcio mioplasmático. Este aumento de calcio induce la activación de los filamentos de actina y de miosina y explica la rigidez muscular en el espasmo del masetero que es uno de los primeros signos de la hiperpirexia maligna.
La primera manifestación de una hipertermia maligna suele ser el espasmo maseterino. Seguidamente aparecen una acidosis metabólica, aumento de la creatina kinasa, hipercapnia, arritmias y taquicardia. En este estadio, el diagnóstico diferencial incluyen la tirotoxicosis, el feocromocitoma, la porfiria, la hipovolemia y la hipoxia. Finalmente aparecen arritmias complejas, hipertermia y cianosis.
Uno de los sÃntoma tÃpicos de la hipertermia maligna es la rigidez muscular, que aparece en el 75% de los casos, y es consecuencia de la contracción muscular mantenida, a pesar del uso de relajantes musculares no despolarizantes. El inicio de la hipertermia es variable, siendo a veces tardÃo. Se pueden alcanzar temperaturas de hasta 40-43º. Como signos de esta hiperpirexia aparece la sudoración para iniciar la pérdida de calor, asà como un exantema a nivel de cráneo, cuello y tórax superior. Ocasionalmente puede desarrollarse una insuficiencia renal que cuando aparece se debe fundamentalmente a la hipoperfusión renal y a la lesión tubular que produce la hipermioglobinuria.
El diagnóstico se ha de hacer no sólo sobre el paciente susceptible, sino también sobre los familiares. Aunque se han propuesto varias pruebas, la más fiable es el test de contracción con halotano/cafeÃna que se lleva a cabo con una pequeña porción de músculo estriado. Para llevar a cabo esta prueba, se toman 2 g de tejido muscular, usualmente mediante una incisión del muslo después de la administración de un anestésico local o epidural que no induzca la hipertermia maligna. Después, se registran electrónicamente la velocidad y la fuerza con la que contraen las fibras musculares en presencia de cafeÃna sola o con halotano. Los músculos de los sujetos con predisposición a la hipertermia maligna son más sensibles y se contraen con más fuerza que los músculos normales. Como alternativa se ha propuesto el test de la contracción muscular inducida por rianodina, pero la prueba también requiere una biopsia y es tan laboriosa y costosa como el de la contracción por halotano/cafeÃna
La determinación de la creatina-kinasa plasmática es útil para el cribado de familias con predisposición a la hipertermia maligna pero no es aplicable a la población en general.
El tratamiento de una crisis de hipertermia maligna consiste en una serie de medidas encaminadas a discontinuar el proceder anestésico, combatir la hipoxemia y la acidosis, controlar la temperatura corporal y contrarrestar las posibles complicaciones. Por lo tanto, si se sospecha una hipertermia maligna es necesario:
Interrumpir inmediatamente la anestesia manteniendo la profundidad de la misma si fuera necesaria con opioides, benzodiazepinas, barbitúricos o propofol
Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %.
Monitorizar inmediatamente y a los 30 min, 4h, 12h, 24h los gases hemáticos, electrolitos, creatina-kinasa, mioglobina y lactato (sangre arterial)
Administrar dantroleno en dosis de 1 a 2,5 mg/kg intravenosas (IV), dosis que deberá repetirse cada 5 ó 10 min hasta una dosis total de 10 mg/kg, aunque puede administrarse más si persisten los sÃntomas.
Administrar bicarbonato sódico intravenoso, de 2 a 4 mEq/kg, o en dosis mayores si asà lo sugiere el pH arterial y la Pa CO2.
Controlar la temperatura corporal mediante varias formas de enfriamiento activo.
Mantener la diuresis con manitol 25 g, i.v., furosemida 20 mg, i.v. y un aporte de lÃquidos intravenosos abundante.
Mantener una cuidadoso monitorización del paciente y continuar el tratamiento hasta
que él esté estable y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos
episodios.
El dantroleno es un relajante muscular de acción rápida que impide la liberación de iones de Ca desde el retÃculo sarcoplásmico, de esta manera disminuye la espasticidad, normaliza la función
muscular y, finalmente, revierten los cambios metabólicos. Anteriormente la mortalidad por hipertermia maligna era casi del 80 %, pero con más información y la disponibilidad del dantroleno, la mortalidad ha bajado al 10 % en los paÃses desarrollados. Algunos autores abordan el tratamiento de los pacientes con antecedentes personales y/o familiares de hipertermia maligna mediante el uso profiláctico del dantroleno pre, trans y pos operatorio, independientemente del método anestésico que se emplee, a razón de 75 mg diarios por vÃa oral 3 dÃas antes de la intervención, 25 mg como medicación preanestésica, 1,2 mg/kg endovenoso en dosis única durante el acto quirúrgico y 0,6 mg/kg de igual forma en el posoperatorio inmediato.
saludos
Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.
Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatÃa de multi y minicuerpos centrales y miopatÃa de cuerpos centrales.
Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).
SÃntomas
La hipertermia maligna con frecuencia se nota por primera vez después de que un paciente recibe anestesia durante un procedimiento quirúrgico.
Los sÃntomas pueden abarcar:
Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C)
Tensión y rigidez muscular
Orina de color pardo oscuro
Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique
La hipertermia maligna es una enfermedad farmacogenética caracterizada por el desarrollo de contractura muscular anómala, sÃndrome hipermetabólico e hipertermia severa tras la administración de anestésicos volátiles (halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano, metoxiflurano, ciclopropano, éter) o relajantes musculares despolarizantes (succinilcolina, decametonio). La forma más fulminante de hipertermia maligna ocurre con la combinación de halotano
y succinilcolina. En ausencia de factores farmacológicos, el estrés fÃsico o psÃquico puede actuar como desencadenante
del sÃndrome en individuos predispuestos.
En EE.UU. afecta a 1:50.000 adultos y 1:15.000 niños sometidos a anestesia general. En el Reino Unido la incidencia es de 1:200.000. La cirugÃa correctora del estrabismo podrÃa tener un mayor riesgo. Más del 50% de los casos se transmiten de forma autosómica dominante. También existen formas recesivas, poligénicas y mutacionales. La hipertermia maligna puede presentarse en pacientes con miopatÃas (enfermedad de los núcleos centrales, distrofia muscular de Duchenne, miotonÃa congénita, distrofia miotónica) y en el sÃndrome de King-Denborough, trastorno congénito esporádico más frecuente en varones, caracterizado por miopatÃa, criptorquidia, anomalÃas esqueléticas (talla corta, cuello alado, escápulas aladas, tórax en quilla, cifoscoliosis, lordosis lumbar) y facies tÃpica (micrognatia, orejas de implantación baja y fisuras palpebrales antimongoloides).
La hipertermia maligna tiene una base genética heterogénica. Algunos casos se deben a mutaciones del gen del receptor rinodino (RYR1) que reside en el cromosoma 19 y regula el funcionamiento de los canales del retÃculo sarcoplásmico del músculo esquelético.
La hipertermia maligna puede considerarse como una miopatÃa metabólica subclÃnica debida a un trastorno en la regulación del calcio libre intracelular. Tras la exposición a los fármacos desencadenantes se produce una liberación masiva de iones calcio desde la cisterna terminal del retÃculo sarcoplásmico, que origina un súbito incremento del calcio mioplasmático, activándose la ATPasa de la miosina. La contractura muscular sostenida conduce a un estado hipermetabólico en el que la producción de lactato y anhÃdrido carbónico y el consumo tisular de oxÃgeno aumentan de forma aguda. La producción masiva de calor corporal sobrepasa la capacidad termorreguladora, lo que puede conducir al fracaso multiorgánico.
Cuadro clÃnico. No es uniforme, pudiendo presentarse de forma súbita o insidiosa. En ocasiones, puede ocurrir en el
perÃodo postoperatorio. Son signos precoces de alarma que hacen sospechar el desarrollo de hipertermia maligna: el aumento del anhÃdrido carbónico telespiratorio, la hipercapnia venosa, la taquicardia inexplicable, la existencia de una menor relajación durante la inducción de la anestesia, el desarrollo de fasciculaciones musculares tras la administración de succinilcolina o la presencia de trismo durante la intubación.
Si no se trata, se producen rigidez muscular generalizada, hipertermia severa rápidamente progresiva, hipotensión
y arritmias cardÃacas. La temperatura corporal puede subir 1 °C cada 5 min hasta superar los 42 °C. La inestabilidad de
la presión arterial y la cianosis moteada de la piel son signos de hiperactividad simpática. Es tÃpica la acidosis metabólica y respiratoria severa a pesar de existir taquipnea. Suele encontrarse hiperpotasemia, hipermagnesemia, hiperfosforemia e hipercalcemia. Son complicaciones tardÃas el edema muscular severo, el edema pulmonar, la CID, la necrosis hepática y la rabdomiólisis con insuficiencia renal aguda por mioglobinuria. Las principales causas de muerte son la fibrilación ventricular y el edema cerebral.
Tratamiento. La hipertermia maligna es una emergencia médica. Si se sospecha su presencia, debe suspenderse inmediatamente la anestesia y proceder a las siguientes medidas: a) tratamiento inmediato con dantroleno sódico, 1-2,5 mg/kg intravenoso cada 10 min hasta que cedan los sÃntomas o se alcance una dosis máxima de 10 mg/kg; b) hiperventilación con FIO2 al 100%; c) administración de bicarbonato sódico intravenoso (1-2 mEq/kg); d) diuresis forzada con cristaloides, manitol y furosemida; e) medidas agresivas de enfriamiento, y f) prevención de la fibrilación ventricular (procainamida) y las convulsiones (fenobarbital). Para evitar rebotes es habitual continuar el tratamiento con dantroleno (1-2 mg/kg/6 h por vÃa oral o intravenosa) durante 48-72 horas.